Amüotroofse lateraalskleroosi täpseid tekkepõhjuseid ja mehhanisme ning ravi seni veel ei tunta, osa ALS-i haigusjuhtumid on perekondlikud ja haigust Alla 5% kõigist ALS-i juhtudest esineb spinaalne ülemise motoneuroni sündroom (primaarne lateraalskleroos), mis avaldub puhtalt spastilise parapareesina.
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